即日，甘肃省卫生康健委、省医保局、省商场囚禁局食品、省药品监视管造局、省大家资源贸易核心五部分团结印发《闭于进一步做好全省苯丙酮尿症患者医疗救治及医保报销等事业的通告》（甘卫妇幼函〔2024〕139号）。6月12日食品，甘肃省大家资源贸易核心印发了《闭于展开苯丙酮尿症非常食物会叙挂网采购的告示》，将适宜请求的苯丙氨酸配方粉、养分粉、低卵白米及其成品、低卵白面粉及其成品等苯丙酮尿症非常诊疗食物纳入我省药品采购平台。

　　苯丙酮尿症（PKU）是因为苯丙氨酸羟化酶缺乏而导致的遗传性氨基酸代谢缺陷导致的罕见疾病。因为患者体内不行把食品卵白质中的苯丙氨酸转化为酪氨酸食品，苯丙氨酸及其酮酸正在其体内蓄积会毁伤大脑及神经编造发育，急急影响智力发育食品。正在平时人眼里养分充足的食品，如米饭食品、牛奶、鸡蛋、鱼等含有较高的苯丙氨酸，却会损害PKU孩子大脑食品。该病要紧临床特点为智力低下食品、心灵神经症状、湿疹、皮肤抓痕症及色素脱失和鼠气息等，诊疗手段特异，且需终生诊疗。

　　走运的是，苯丙酮尿症又是极少数可诊疗的天素性代谢病，通过再生儿筛查，早发掘、早限度，并实行正经的饮食干涉，PKU患儿可能像平时孩子雷同康健发展。但这些“难食阳间烟火”的孩子终生只可依赖无（低）苯丙氨酸配方粉、人为合成的特造米面，以及一面蔬菜生果来获取发展的养分和能量。

　　将该病特医食物纳入我省药品采购平台，参照药品实行管造，将极大地轻易患者就近就便给与诊疗和楷模化的随访管造，同时，凿凿减轻患者家庭看病就医义务。

　　据悉，此次挂网采购由省医保局会同省大家资源贸易核心、省卫生康健委、省商场囚禁局、省药品监视管造局等部分构造专家实行会叙，确定产物及挂网参考代价，邀请一面患者或患者宅眷代表举动社会监视员实行现场监视。定点医疗机构通过我省药品和医用耗材招采管造子编造自行议价或跟单采购，现实成交代价不得高于挂网参考代价。苯丙酮尿症非常食物参照药品管造相干原则实行管造，许可进入甘肃省妇幼保健院（甘肃省核心病院）等我省16家苯丙酮尿症定点医疗机构药品管造编造，正在药房孤单树立专柜或专区存放，采用零加成发售，并出具医疗收费单子（注解苯丙酮尿症非常食物）食品。（新甘肃·逐日甘肃网记者赵炯雲 见习记者吴承启）特医食品食物纳入挂网采购让苯丙酮尿症患儿“指望着花”